A l’occasion du symposium de Rome qui s’est tenu du 14 au 18 septembre, notre présidente le Dr Brock, avec collègues, a présenté plusieurs posters. Nous allons procéder à leur traduction et mise en ligne régulièrement. Voici le premier, revenez régulièrement voir les suivants, il y en a six.
Caractéristiques des troubles d’activation mastocytaire chez les patients présentant un déficit en Mannose-Binding Lectine et un SED, par Isabelle Brock, Gigia Roizen, Walter Prendergast, Ilene Ruhoy, Clair A Francomano, Anne Maitland.
PRINCIPALES CONCLUSIONS
- 71 % des patients déficients en MBL ont un diagnostic de SEDh ;
- Les infections respiratoires hautes sont 10 fois plus fréquentes dans le sous-groupe hEDS ;
- le dépistage des patients SEDh / HSD est recommandé pour les troubles d’activation mastocytaire ;
- Les taux sériques d’IgA étaient 10% plus bas chez les patients atteints de SED, par rapport aux patients déficients en MBL sans trouble du tissu conjonctif ;
- L’impact potentiel du SED sur la fonction de barrière de l’épithélium nécessite de plus amples recherches.
PREALABLE
L’objectif était d’évaluer la prévalence des troubles d’activation mastocytaire, y compris les SAMA, chez les patients atteints de déficit en MBL [une protéine impliquée dans la reconnaissance des agents infectieux] et de SEDh/HSD. Plusieurs études ont mis en évidence une association entre les SED et les troubles d’activation mastocytaire, mais les études cliniques explorant le lien entre ces deux pathologies manquent. Ici, nous montrons que deux pathologies, d’une part un trouble immunitaire primaire [ le déficit en MBL] , d’autre part un trouble héréditaire du tissu conjonctif, sont associées aux troubles d’activation mastocytaire et à une perturbation des revêtements épithéliaux, conduisant à pathologie systémique multi-organes.
MÉTHODE
Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de 987 patients vus de 2017 à 2020 dans notre clinique d’allergo-immunologie, et présentant un trouble d’activation mastocytaire (MCAS) suspecté. Parmi eux, nous en avons identifié 56 présentant un déficit en MBL, présentant une atteinte systémique multi-organes de nature infectieuse et non-infectieuse, dont cutanéo-muqueuse, articulaire et systémique, conforme à un diagnostic de SEDh/HSD.
RÉSULTATS Sur les 56 patients déficients en MBL, 40 (71%) avaient été diagnostiqué avec hEDS. La distribution des symptômes pour tous les cas était comme suit: Rhino-conjonctivite (98%), troubles neurocognitifs (93%), symptômes gastro-intestinaux (88%), manifestations cutanées (urticaire, œdème de Quincke) (78%), troubles musculo-squelettiques (93 %), asthme (55 %), troubles neuropsychiatriques (58 %), manifestations cardiovasculaires (60%), intolérance orthostatique, POTS (58%), Anaphylaxie (35%), Dysurie (20%). Une différence significative entre les sous-groupes SEDh/HSD et non-SEDh/HSD a été observée dans les manifestations cardiovasculaires et psychiatriques, avec le sous-groupe SEDh/HSD signalant des symptômes 20 % plus souvent. Les symptômes des voies aériennes respiratoires supérieures, y compris les infections étaient en moyenne 10 fois plus fréquents dans le sous-groupe des SEDh.
CONCLUSIONS Parmi cette cohorte de patients atteints de déficit en MBL, les troubles de l’activation mastocytaire et le SEDH ou HSD sont fréquents. Ces observations laissent supposer une influence des facteurs dérivés de l’épithélium et de l’activtation des mastocytes dans 2 directions : les fonctions barrières et l’homéostasie et nous conduit à recommander aux patients SEDh/HSD un dépistage pour les troubles de l’activation mastocytaire, y compris les troubles secondaires à des déficits dans d’autres composantes du système immunitaires.
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