Les précautions en cas d’urgence
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En cas d’hémorragie ou face à la nécessité d’anesthésie, il est indispensable de prendre des précautions avec les patients atteints d’un SED.

1- Face aux risques de saignements

1. Prévenir le chirurgien, le chirurgien-dentiste, l’obstétricien, l’ORL (amygdalectomies) du risque hémorragique lié au Syndrome d’Ehlers-Danlos par fragilité des vaisseaux.
2. Éviter les endoscopies digestives (les coloscopies surtout, à remplacer par le coloscanner) et bronchiques sauf en cas d’absolue nécessité. Il faut alors les réaliser avec une très grande prudence.
3. L’usage des anti-inflammatoires non stéroïdiens doit être restreint et nécessite impérativement une protection gastrique.
4. Les anticoagulants et antiagrégants plaquettaires doivent être utilisés seulement en cas de nécessité absolue, à des doses les plus faibles possibles, avec une surveillance très attentive (ecchymoses, méléna…) en évaluant constamment le rapport bénéfice/risque. L’immobilisation rigide après entorse est inutile et nuisible (aggravation du désordre proprioceptif). La reprise d’activité sous contention souple (les adhésifs de contention sont interdits directement sur la peau en raison de l’extrême fragilité cutanée) et antalgiques (locaux voire généraux) sont le traitement qui évite l’anticoagulation.

2- Face à la fragilité des tissus

1. En cas de plaie ou d’intervention chirurgicale sur les tissus mous, prendre les précautions qui conviennent : gestes doux, fils non résorbables retirés tardivement et progressivement pour prévenir les lâchages de suture. Ces précautions concernent aussi la chirurgie abdominopelvienne (la chirurgie anti-reflux, la chirurgie des hernies abdominales et des éventrations, la chirurgie de l’incontinence, des prolapsus) où la plus grande prudence est de mise dans l’indication et la réalisation technique.
2. En chirurgie orthopédique (genoux, chevilles), éviter les interventions de stabilisation avec les parties molles qui sont étirables, distensibles et ne permettent pas (ou très mal) les informations proprioceptives.
3. En chirurgie osseuse, il faut savoir que les délais de consolidation (fractures, ostéotomies) sont prolongés. Les greffons osseux ont tendance à “fondre” notamment lors de la mise en place de butées antérieures de l’épaule contre-indiquées dans les luxations pluridirectionnelles des épaules de cette pathologie.
4. Les corticoïdes sont contre-indiqués sauf nécessité absolue.
5. Jamais de manipulation cervicale en raison du risque de lésion des artères irriguant le cerveau. Pas de mobilisation violente ou répétée (même active), à l’origine de douleurs intenses et durables.
6. Proscrire, sauf nécessité absolue, la ponction lombaire (risque fréquent de brèche méningée). Il en est de même pour les péridurales, les rachianesthésies qui, si elles sont nécessaires, doivent être réalisées avec précaution et suivies rapidement d’un traitement par “blood patch” en cas d’accident.
7. Éviter les ponctions artérielles (dosage des gaz du sang, artériographies).
8. Lors d’une intraveineuse (injection, prélèvement, perfusion), la rupture des veines qui sont fragiles est fréquente. Bien comprimer, bras tendu, le point de ponction après prélèvement.
9. Attention à l’électricité : la diminution de l’épaisseur de la peau augmente sa capacité de conduction et le risque d’accident et accentue les manifestations d’électrostatisme.

3- Face à la nécessité d’anesthésies locales (dentaires en particulier) ou générales

Il faut savoir que les anesthésies locales (dentaires en particulier) sont souvent peu ou pas efficaces (doubler ou tripler la dose, voire recourir à l’anesthésie générale). Il en est de même pour l’ensemble de la chirurgie sous anesthésie locale ou la rachianesthésie et les péridurales en obstétrique.

Prévenir l’anesthésiste qu’en cas d’anesthésie générale, le réveil peut être prématuré chez ces patients.

Cette carte d’urgence a été réalisée par le GERSED, groupement de médecins généralistes et spécialistes, formés ou détenteurs d’un certificat universitaire Syndrome d’Ehlers-Danlos de la Faculté de Médecine de Créteil. 

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