Les traitements
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Les douleurs font partie des symptômes majeurs de la maladie d’Ehlers-Danlos.
Parfois très intenses, elles sont handicapantes pour les patients. Résistantes aux antalgiques classiques, elles répondent en revanche très bien aux traitements locaux comme la chaleur, les orthèses, le TENS ou la lidocaïne.
Le SAMA, là encore, peut être pourvoyeur de douleurs musculaires. Le traitement pourra éventuellement améliorer ces douleurs.
Nous préconisons donc de privilégier les traitements « périphériques » de la douleur et estimons que ces actions locales répétées peuvent avoir un résultat à long terme sur la production de la douleur.

La Lidocaïne

Injecter localement de la Lidocaïne est courant en médecine physique et de réadaptation. Cela permet de traiter les douleurs musculaires durablement. 

Un bon point pour une maladie qui se caractérise bien souvent par l’inefficacité des anesthésies locales (dentaires, péridurales…). 

Ce traitement est une ressource à privilégier dans le cas de crise douloureuse localisée ou de blocage respiratoire douloureux. 

Elle peut prendre deux formes :

• La lidocaïne topique (gel, crème…) pour traiter des douleurs localisées après une subluxation ou pour soulager un tissu gingival douloureux (Hamonet et Brock dans Chopra et al., 2017)
• Les injections de lidocaïne 1 % (hors AMM) sur les points où la douleur musculo-cutanée est la plus vive. (Hamonet dans Chopra et al., 2017, Mémoire du Dr Grossin 2015 , Chapitre dans l’ouvrage « Apprivoiser le SED » Daens, page 432 et suivantes, article sur le site)

Les orthèses

• Les orthèses plantaires : pour redonner des sensations utiles à partir de la plante du pied et améliorer la proprioception en stabilisant l’avant-pied et en assurant un meilleur déroulement de l’avant-pied lors de la marche. A porter toute la journée, y compris à l’intérieur du domicile et à renouveler tous les 6 mois. Leur efficacité est saluée par les patients dès le premier essayage. 
• Les ceintures : pour l’adaptation posturale et la proprioception du tronc mais aussi pour la diminution des douleurs. Pour ressentir son effet au maximum, la ceinture doit être portée le plus souvent possible. Le patient améliorera véritablement sa posture et sa proprioception à long terme. 
• Les orthèses de la main : de repos ou de fonction. Nous vous conseillons le Néofrakt,  un matériau léger, souple et facile à mettre en œuvre sans équipement important, tout en assurant un bon maintien.
  • L’orthèse de repos doit être utilisée à chaque activité de la main (écriture surtout) et à chaque fois qu’une difficulté comme un blocage survient. 10 minutes de port peuvent suffire à débloquer le poignet et la main. L’orthèse peut être portée à chaque douleur des poignets ou des doigts. Il n’y a pas de contre-indication à la porter la nuit. 
  • L’orthèse de fonction doit être portée à chaque activité avec la main, incluant l’ordinateur.
  • L’orthèse de stabilisation du pouce pouvant être confectionnée sur mesure mais existe aussi en “prêt-à-porter” orthétique. 
  • Les orthèses de stabilisation de la main et de la base du pouce
• Les orthèses du coude : coudières en tissu compressif
• Les orthèses d’épaule : écharpes, souvent l’écharpe de Monréal indiquée dans les douleurs d’épaules et en prévention d’une luxation. Elle a l’avantage de libérer facilement la main. 
• Les genouillères : les plus simples semblent être les mieux supportées.
• Les colliers cervicaux : indiqués dans les cervicalgies et n’entraînent pas d’atrophie des muscles du cou. 
• Les orthèses souples de renforcement musculaire : pour favoriser la proprioception musculaire. De même type que les joueurs de tennis ou de golf pour les embrasses de bras et d’avant-bras ou de même type que les footballeurs pour les embrasses de cuisse. 
• Les bandes élastiques : pour lutter contre les douleurs des membres inférieurs qui surviennent souvent la nuit. Elles semblent particulièrement efficaces chez les enfants. 

Les vêtements compressifs 

Les vêtements compressifs prennent la forme de gilets à manches courtes ou longues, de coudières, de gants, de mitaines, de caleçons longs ou shorts, de chevillières.

Pour les patients atteints du SED, les vêtements compressifs ont des caractéristiques physiques propres dont l’objectif est de réaliser un effet de compression des tissus mous et de suppléance de leur élasticité défaillante pour : 

• Améliorer la proprioception
• Limiter les désordres articulaires
• Réduire les douleurs
• Améliorer l’efficacité du diaphragme (et donc la respiration) et les sensations exercées sur la cage thoracique
• Faciliter le contrôle postural 
• Consolider le réseau neuronal.    

Des difficultés peuvent s’observer chez certains patients :

• Des sueurs plus importantes (symptôme fréquent dans le SED)
• S’il fait plus chaud dans certaines régions ou à certains moments de l’année
• Ils peuvent être difficiles à enfiler à cause des instabilités douloureuses des doigts.

Il est conseillé de porter les vêtements compressifs le plus souvent possible et également au moment des séances de rééducation (kinésithérapie, ergothérapie…) et d’activités physiques ou sportives. Il n’y a pas de contre-indication à porter les vêtements compressifs la nuit, notamment pour soulager des crises algo-proprioceptives. 

Une étude nationale et européenne est en cours à Caen sur ces vêtements compressifs. Le GERSED et SED’in FRANCE sont des partenaires de cette étude.

Mieux gérer la douleur et la fatigue grâce à du matériel adapté 

• Coussin anti-escarre
• Matelas à mémoire de forme
• TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulation) : impulsions électriques qui viennent bloquer la transmission des impulsions douloureuses au niveau de la moelle épinière
• Aides à la préhension : brosse à dents électrique, couteau électrique, enfile-bouton, pince pour ramasser les objets…
• Aides informatiques (commande vocale par exemple)
• Installation domotiques : barres d’appui, ascenseur d’intérieur, ouverture automatique des portes…
• Adaptation des véhicules : boîte automatique, commandes au volant, rétroviseurs larges, assise pivotante…

Les douleurs du syndrome d’Ehlers-Danlos ne réagissent pas toujours aux antalgiques classiques qui ont en plus des effets secondaires importants.

En compléments des traitements locaux et paramédicaux (cf “les traitements contre les douleurs musculaires et tendineuses et “les autres thérapeutiques et prises en charge non médicamenteuses du SED”), voici les 4 médicaments principaux servant à traiter les douleurs chroniques :

• Un traitement de fond qui agit sur les douleurs musculaires :
  • Le Baclofène 10 mg, 2 à 6 fois par jour (hors AMM)
  • La L-Carnitine : 2 à 6 flacons par jour selon le poids (hors AMM)
• Deux en médication de crise :
  • Le Tramadol en libération prolongée (si douleur moyennement intense)
  • L’Acupan en cas de crise particulièrement intense per os.

Les anti-inflammatoires peuvent être utilisés à condition de prendre aussi un pansement gastrique ou un inhibiteur de la pompe à protons.
A éviter :

• Les morphiniques de classe 1 à cause de leurs effets secondaires et de l’accentuation à long terme des douleurs (exception faite du Tramadol à condition de l’utiliser par courtes périodes)
• Les antiépileptiques et antidépresseurs à cause de leurs effets indésirables et d’une efficacité incertaine.

Le médicament Levodopa utilisé dans le traitement de la maladie de Parkinson a montré des effets positifs sur la dystonie dans le syndrome d’Ehlers-Danlos. Il est prescrit hors AMM dans le cadre du SED.
S’il ne fonctionne pas ou n’est pas toléré, les patients peuvent passer à la Dopamine.
On peut aussi utiliser un complément alimentaire à base de L tyrosine ( 500 mg le matin) avec un régime protéiné matinal de préférence. Il s’agit d’un précurseur de la Dopamine qui peut aider à normaliser sa sécrétion et soulager les dystonies.

Voici le « trépied » classique à utiliser lorsqu’il y a un Sama associé (Syndrome d’Activation Mastocytaire) :

• Un antihistaminique H1 (jusqu’à quatre fois la dose/jour si besoin)
• Un antihistaminique H2 (jusqu’à deux fois la dose/jour si besoin)
• Un antileucotriène

D’autres traitements peuvent être proposés pour un SAMA plus spécifiques et adaptés en seconde intention (oxygénothérapie hors AMM, aspirine à faible dose, aspirine à dose plus élevée, cromoglycate de sodium……).

Le Sama peut donner des douleurs abdominales pouvant être extrêmes et donner lieu à des hospitalisations (en particulier des enfants). Le traitement peut permettre au patient de sortir très vite d’une telle situation urgente et extrême, lorsque d’autres causes auront été éliminées et que le diagnostic d’un SAMA sera évoqué. (cf “traiter les troubles gastro-intestinaux”).

Il est fréquent que les patients aient des troubles cardiaques comme la tachycardie, les palpitations, les douleurs costales précordiales, l’essoufflement, une tension artérielle basse ou des troubles vaso-moteurs.
C’est pourquoi il est important d’effectuer une exploration du réseau artériel pour prévenir les fragilités et les dilatations.
Le traitement par bêtabloquants à faible dose réduit les accélérations cardiaques d’origine dysautonomique.
Là aussi, un SAMA peut éventuellement donner des signes de dysautonomie (palpitations, malaises, hypotension orthostatique, sueurs…).

Contre les reflux gastriques ou intestinaux, les inhibiteurs de la pompe à protons fonctionnent bien. Si le patient est atteint d’un SAMA, nous recommandons d’utiliser de la ranitidine en alternative.
Pour traiter la constipation, les médicaments habituels peuvent aider, accompagnés de massages abdominaux doux.
Le météorisme est également difficile à traiter. Les traitements classiques (charbon méritent d’être tentés).
Les brûlures ou crampes gastriques peuvent être améliorées par l’ingestion d’une cuillère à café de Xylocaïne visqueuse, au besoin répétée, en évitant de la garder dans l’arrière gorge à cause des risques de troubles de la déglutition.

S’il existe un SAMA associé : prendre le traitement spécifique.

Le Sama peut donner des douleurs abdominales pouvant être extrêmes et donner lieu à des hospitalisations (en particulier des enfants). Le traitement peut permettre au patient de sortir très vite d’une telle situation urgente et extrême, lorsque d’autres causes auront été éliminées et que le diagnostic d’un SAMA sera évoqué.

Les traitements pour les troubles gynécologiques ont pour objectif de rendre les règles moins abondantes pour plus de confort.
Pour traiter la dyspareunie, la Xylocaïne visqueuse peut être utilisée localement afin de réduire les douleurs à la pénétration.
Il est aussi possible d’agir sur le statut hormonal en consultant un gynécologue connaissant bien le SED. Cela permet une amélioration des sensations au niveau des tissus conjonctifs.
Il y a plus de risque de fausse couche avec le SED, ainsi que d’accouchement prématuré. La grossesse doit être surveillée attentivement tout comme l’accouchement.
Mais il n’y a pas la nécessité absolue de pratiquer la césarienne pour l’accouchement. Il est simplement nécessaire de faire appel à des obstétriciens informés de l’état de la paturiente.

Les troubles vésico-sphinctériens sont fréquents, notamment la dysurie qui doit inciter à uriner régulièrement, notamment à l’aide de la manœuvre de Crédé (le bruit d’un robinet qui coule).
Les risques d’infections urinaires sont accentués et doivent être traités et prévenus à l’aide d’acide ascorbique (1g par jour).
Il est parfois nécessaire d’avoir recours au sondage intermittent.
Dans le cas contraire ou parfois de manière concomitante, le patient peut faire face à des mictions impérieuses ou des fuites urinaires. La vessie est instable et la tamsulosine (en l’absence de glaucome) est souvent efficace dans ce cas. Le médicament agit en plus sur les sueurs.
La rééducation du périnée quant à elle est souvent inefficace…
Enfin, la chirurgie de l’incontinence nécessite que l’urologue connaisse le syndrome d’Ehlers-Danlos et adapte sa technique pour être efficace.

Les patients atteints du SED présentent souvent des troubles du sommeil comme l’insomnie, la fragmentation du sommeil et un déficit du sommeil lent profond. Voici quelques solutions possibles :

• La PPC (pression positive continue) pour ceux présentant des troubles respiratoires
• La mélatonine
• Les thérapies cognitivo-comportementales
• L’oxygénothérapie (aussi utile pour la gestion des douleurs ; hors AMM en attendant les résultats d’une étude menée à Marseille par le Pr Boris Bienvenu).

Si le patient présente un déficit en vitamine D, un traitement continu peut être mis en place.
Contre un fer sérique bas, un apport ferrique peut être effectué mais il est généralement mal assimilé par les patients atteints du SED. Si une anémie importante est détectée, des perfusions de Venofer peuvent être envisagées.
Le régime sans gluten (et sans lait de vache) est aussi une solution envisageable pour réduire les difficultés digestives chez certains patients. Un avis médical ou nutritionnel est souhaitable avant d’instaurer ce régime restrictif.
Les probiotiques semblent également apporter un certain confort.

En plus des traitements médicamenteux et du matériel adapté, il existe d’autres solutions pour bien gérer le SED. Comme le syndrome d’Ehlers-Danlos est multi-systémique, il est plus efficace de mettre en place un traitement global faisant appel à différents professionnels médicaux et paramédicaux.

• La kinésithérapie pour stabiliser les articulations, libérer les tensions musculaires, atténuer les douleurs et rééduquer la posture
• La thérapie cogitivo-comportementale pour le soutien psychologique
• L’hypnose pour mieux gérer les douleurs
• La sophrologie pour travailler sur la gestion des douleurs, limiter les tensions et lutter contre l’insomnie notamment
• Les cures thermales pour améliorer l’ensemble des symptômes
• L’ophtalmologie
• L’orthoptie
• La posturologie
• L’orthophonie pour améliorer les troubles des articulations temporo-mandibulaires, la dysphonie, la dysphagie (trouble de la déglutition), les troubles auditifs, les troubles cognitifs (mémoire, attention, langage)
• La méditation.